NIM : 04.08.1897
Kelas : A/KP/VI
TUMOR GINJAL
Tumor ginjal merupakan tumor urogenitalia nomor tiga terbanyak setelah tumor prostat dan tumor kandung kemih. Semakin meluasnya penggunaan ultrasonografi abdomen sebagai salah satu pemeriksaan screening (penyaring) di klinik-klinik rawat jalan, makin banyak diketemukan kasus-kasus tumor ginjal yang masih dalam stadium awal.
Karsinoma sel renal adalah jenis kanker ginjal yang banyak ditemukan pada orang dewasa. Wilms tumor atau nephroblastoma adalah jenis tumor yang sering terjadi pada anak-anak di bawah umur 10 tahun, jarang ditemukan pada orang dewasa. Kira-kira 500 kasus terdiagnosa tiap tahun di Amerika Serikat. 75% ditemukan pada anak-anak yang normal ; 25% nya terjadi dengan kelainan pertumbuhan pada anak. Tumor ini responsive dalam terapinya, 90% pasien bertahan hidup hingga 5 tahun.
Karsinoma sel renal adalah jenis kanker ginjal yang banyak ditemukan pada orang dewasa. Wilms tumor atau nephroblastoma adalah jenis tumor yang sering terjadi pada anak-anak di bawah umur 10 tahun, jarang ditemukan pada orang dewasa. Kira-kira 500 kasus terdiagnosa tiap tahun di Amerika Serikat. 75% ditemukan pada anak-anak yang normal ; 25% nya terjadi dengan kelainan pertumbuhan pada anak. Tumor ini responsive dalam terapinya, 90% pasien bertahan hidup hingga 5 tahun.
Di Amerika Serikat kanker ginjal meliputi 3% dari semua kanker, dengan rata-rata kematian 12.000 akibat kanker ginjal pertahun. Kanker ginjal sedikit lebih banyak terjadi pada laki-laki dibanding wanita (2:1) dan umumnya terdiagnosa pada usia antara 50 – 70 tahun, tapi dapat terjadi pada usia berapa saja juga. Tumor Wilms merupakan sekitar 10% keganasan pada anak. Paling sering dijumpai pada usia 3 tahun dan 10% nya merupakan lesi bilateral.
ANATOMI GINJAL
Kedua ren terletak retroperitoneal pada dinding abdomen, masing-masing di sisi kanan dan di sisi kiri columna vertebralis setinggi vertebra T12 sampai vertebrata L3. Ren dexter terletak sedikit lebih rendah daripada ren sinister karena besarnya lobus hepatis dexter. Masing-masing ren memiliki facies anterior dan facies posterior, margo medialis dan margo lateralis, extremitas superior dan extremitas inferior (Keith, 2002).
Ke arah kranial masing-masing ren berbatas pada diaphragma yang memisahkannya dari cavitas pleuralis dan costa XII. Lebih ke kaudal facies posterior ren berbatas pada musculus quadratus lumborum. Nervus subcostalis dan arteria subcostalis dan vena subcostalis serta nervus iliohypogastricus melintas ke kaudal dengan menyilang facies posterior ren secara diagonal. Hepar, duodenum dan colon ascendens terletak ventral berbatas pada gaster (ventriculus), splen (lien), pancreas, jejunum dan colon descendens (Keith, 2002).
Pada tepi medial masing-masing ren yang cekung, terdapat celah vertikal yang dikenal sebagai hilum renale, yakni tempat arteria renalis masuk, dan vena renalis serta pelvis renalis keluar. Hilum renale sinistrum terletak dalam bidang transpilorik, kira-kira 5 cm dari bidang median, setinggi vertebra L1. Di hilum renale vena renalis terletak ventral dari arteria renalis yang berada ventral dari pelvis renalis. Hilum renale memberi jalan ke suatu ruang dalam ren yang dikenal sebagai sinus renalis dan berisi pelvis renalis, calices renales, pembuluh, saraf dan jaringan lemak yang banyaknya dapat berbeda-beda (Keith, 2002).
Kedua ureter adalah pipa berotot sempit yang mengantar urin dari kedua ren ke vesica urinaria. Bagian kranial ureter yang lebar, yakni pelvis renalis terjadi karena persatuan dua atau tiga callices renales majores yang masing-masing menghimpun dua atau tiga calices renales minores. Setiap calices renales minores memperlihatkan sebuah takik yang terjadi karena menonjolnya masuk puncak pyramis renalis yang disebut papilla renalis. Pars abdominalis ureter melintas amat dekat pada peritoneum parietale dan terletak retroperitoneal dalam seluruh panjangnya. Kedua ureter melintas ke arah mediokaudal sepanjang processus transversi vertebrarum lumbaliorum dan menyilang arteria iliaca externa tepat distal dari tempat arteria iliaca externa dipercabangkan dari arteria iliaca communis. Lalu masing-masing ureter menyusuri dinding pelvis lateral untuk bermuara dalam vesica urinaria (Keith, 2002).
Kedua glandula suprarenalis (adrenalis) masing-masing terletak pada bagian kraniomedial ren. Masing-masing glandula suprarenalis terbungkus dalam capsula fibrosa dan diliputi oleh fascia renalis.
Bentuk dan topografi masing-masing glandula suprarenalis berbeda. Glandula suprarenalis dextra yang berbentuk segi tiga, terletak ventral terhadap diaphragma dan ke arah ventral menyentuh vena cava inferior di sebelah medial dan hepar di sebelah lateral. Glandula suprarenalis sinistra yang berbentuk seperti bulan sabit berbatas pada splen, gaster, pancreas dan crus diaphragma (Keith, 2002).
Arteria renalis dilepaskan setingi discus intervertebralis antara vertebra L1 dan vertebra L2. Arteria renalis dextra yang lebih panjang melintas dorsal dari vena cava inferior. Secara khas di dekat hilum renale masing-masing arteri bercabang menjadi 5 arteria segmentalis yang merupakan arteria akhir-akhir, artinya ialah bahwa arteri-arteri ini tidak beranostomasis. Arteria segmentalis melintas ke segmenta renalia.
Arteria renalis dilepaskan setingi discus intervertebralis antara vertebra L1 dan vertebra L2. Arteria renalis dextra yang lebih panjang melintas dorsal dari vena cava inferior. Secara khas di dekat hilum renale masing-masing arteri bercabang menjadi 5 arteria segmentalis yang merupakan arteria akhir-akhir, artinya ialah bahwa arteri-arteri ini tidak beranostomasis. Arteria segmentalis melintas ke segmenta renalia.
Beberapa vena menyalurkan darah dari ren dan bersatu menurut pola yang berbeda-beda, untuk membentuk vena renalis. Vena renalis terletak ventralis terhadap arteria renalis dan vena renalis sinistra yang lebih panjang melintas ventral terhadap aorta. Masing-masing vena renalis bermuara ke dalam vena cava inferior (Keith, 2002).
Kedua glandula suprarenalis memiliki vaskularisasi yang amat luas melalui arteria suprarenalis yakni cabang arteria phrenica inferior, melalui arteria suprarenalis media (satu atau lebih) dari aorta abdominalis, dan melalui arteria suprarenalis inferior dari arteria renalis.
Kedua glandula suprarenalis memiliki vaskularisasi yang amat luas melalui arteria suprarenalis yakni cabang arteria phrenica inferior, melalui arteria suprarenalis media (satu atau lebih) dari aorta abdominalis, dan melalui arteria suprarenalis inferior dari arteria renalis.
Darah dari masing-masing glandula suprarenalis disalurkan keluar oleh vena suprarenalis yang besar dan seringkali banyak vena kecil. Vena suprarenalis dextra yang pendek bermuara ke dalam vena cava inferior sedangkan yang lebih panjag di sebelah kiri bersatu dengan vena renalis sinistra (Keith, 2002).
Arteri untuk pars adominalis ureter biasanya berasal dari tiga sumber: arteria renalis, arteria testicularis atau arteria ovarica dan aorta. Penyaluran balik darah dari kedua ureter terjadi melalui vena testicularis atau vena ovarica. Pembuluh limfe ren mengikuti vena renalis dan ditampung oleh nodi lmphoidei lumbales aortici. Pembuluh limfe dari bagian kranial uereter dapat bersatu dengan yang berasal dari ren atau langsung ditampung oleh nodi lymphoidei lumbales. Pembuluh limfe dari bagian tengah ureter biasanya ditampung oleh kelenjar limfe sepanjang arteria iliaca communis, sedangkan yang berasal dari bagian kaudal ditampung oleh nodi lymphoidei iliaci interni (Keith, 2002).
Pembuluh limfe dari glandula suprarenalis berasal dari pleksus di sebelah dalam capsula glandula suprarenalis dan dari pleksus di sebelah dalam medulla glandula suprarenalis. Banyak pembuluh limfe keluar dari glandula suprarenalis ; terbanyak pembuluh-pembuluh ini berakhir dalam nodi lymphoidei lumbales (Keith, 2002).
Saraf-saraf untuk ren dan ureter berasal dari plexus renalis dan terdiri dari serabut simpatis dan parasimpatis. Serabut aferen plexus renalis berasal dari nervi sphlanchnici thoracici. Kedua glandula suprarenalis dipersarafi secara luas dari pleksus coeliacus dan nervi splanchnici thoracici (Keith, 2002).
Arteri untuk pars adominalis ureter biasanya berasal dari tiga sumber: arteria renalis, arteria testicularis atau arteria ovarica dan aorta. Penyaluran balik darah dari kedua ureter terjadi melalui vena testicularis atau vena ovarica. Pembuluh limfe ren mengikuti vena renalis dan ditampung oleh nodi lmphoidei lumbales aortici. Pembuluh limfe dari bagian kranial uereter dapat bersatu dengan yang berasal dari ren atau langsung ditampung oleh nodi lymphoidei lumbales. Pembuluh limfe dari bagian tengah ureter biasanya ditampung oleh kelenjar limfe sepanjang arteria iliaca communis, sedangkan yang berasal dari bagian kaudal ditampung oleh nodi lymphoidei iliaci interni (Keith, 2002).
Pembuluh limfe dari glandula suprarenalis berasal dari pleksus di sebelah dalam capsula glandula suprarenalis dan dari pleksus di sebelah dalam medulla glandula suprarenalis. Banyak pembuluh limfe keluar dari glandula suprarenalis ; terbanyak pembuluh-pembuluh ini berakhir dalam nodi lymphoidei lumbales (Keith, 2002).
Saraf-saraf untuk ren dan ureter berasal dari plexus renalis dan terdiri dari serabut simpatis dan parasimpatis. Serabut aferen plexus renalis berasal dari nervi sphlanchnici thoracici. Kedua glandula suprarenalis dipersarafi secara luas dari pleksus coeliacus dan nervi splanchnici thoracici (Keith, 2002).
FISIOLOGI GINJAL
Fungsi utama ginjal adalah sebagai organ pengatur dalam mengekskresi bahan-bahan kimia asing tertentu (misalnya obat-obatan) hormon dan metabolit lain, tetapi fungsi yang paling utama adalah mempertahankan volume dan komposisi ECF dalam batas normal. Tentu saja ini dapat terlaksana dengan mengubah ekskresi air dan zat terlarut, kecepatan filtrasi yang tinggi memungkinkan pelaksanaan fungsi ini dengan ketepatan tinggi. Pembentukan renin dan eritropoietin serta metabolisme vitamin D merupakan fungsi nonekskretor yang penting. Sekresi renin berlebihan yang mungkin penting pada etiologi beberapa bentuk hipertensi. Defisiensi eritropoietin dan pengaktifan vitamin D yang dianggap penting sebagai penyebab anemia dan penyakit tulang pada uremia.
Ginjal juga berperan penting dalam degradasi insulin dan pembentukan sekelompok senyawa yang mempunyai makna endokrin yang berarti, yaitu prostaglandin. Sekitar 20% insulin yang dibentuk oleh pankreas didegradasi oleh sel-sel tubulus ginjal. Akibatnya penderita diabetes yang menderita payah ginjal membutuhkan insulin yang jumlahnya lebih sedikit. Prostaglandin merupakan hormon asam lemak tidak jenuh yang terdapat dalam banyak jaringan tubuh. Medula ginjal membentuk PGI dan PGE2 yang merupakan vasodilator potensial. Prostaglandin mungkin berperan penting dalam pengaturan aliran darah ke ginjal, pegeluaran renin dan reabsorpsi Na+. Kekurangan prostagladin mungkin juga turut berperan dalam beberapa bentuk hipertensi ginjal sekunder, meskipun bukti-bukti yang ada sekarang ini masih kurang memadai.
EPIDEMIOLOGI, ETIOLOGI DAN PATHOLOGI UMUM
Di rumah sakit, insidens tumor ginjal menempati urutan ke tiga dari tumor saluran kemih setelah tumor kandung kemih dan prostat. Tumor ginjal padat jinak lebih jarang ditemukan dibanding tumor ganas (De Jong, 2000). Karsinoma ginjal terjadi di tubuli proksimal ginjal. Hipotesis Grawitz (1883) bahwa tumor terjadi dari sisa adrenal di dalam ginjal ternyata tidak betul dan nama hipernefroma yang didasarkan atas ini tidak berlaku lagi. Tumor ini tiap tahun dijumpai pada 5 dari tiap 100.000 laki-laki dan 3 tiap 100.000 wanita. Kelainan ini dapat terjadi pada umur 17 – 70 tahun. Dengan frekuensi puncak antara 60 dan 70 tahun. Karsinoma ginjal merupakan 2 – 3% semua malignitas.
Mengenai etiologinya hanya sedikit yang diketahui. Merokok mungkin mempunyai peran. Pada kira-kira 40% penderita telah ditemukan metastasis pada waktu tumor primer ditemukan. Lama hidup rata-rata penderita ini 6 – 12 bulan. Tanpa penanganan proses lokal ini meluas dengan bertumbuh terus ke dalam jaringan sekelilingnya dan dengan bermetastasis menyebabkan kematian. Progesifitasnya berbeda-beda, karena itu periode sakit total bervariasi antara beberapa bulan dan beberapa tahun. Gambaran histologiknya heterogen, disamping sel-sel jernih (clear cell) dan eosinofil glandular (granular cell) terdapat lebih banyak sel polimorf, fusiform dan sel-sel raksasa. Bagian-bagian karsinomatosa sering terdapat disamping bagian-bagian pseudosarkomatosa diselingi dengan nekrosis dan perdarahan.
KLASIFIKASI TUMOR GINJAL
1 Tumor Jinak
a. Hamartoma Ginjal
Definisi
Hamartoma atau angiomiolipoma ginjal adalah tumor ginjal yang terdiri atas komponen lemak, pembuluh darah dan otot polos. Lesi ini bukan merupakan tumor sejati, tetapi paling cocok disebut sebagai hamartoma. Tumor jinak ini biasanya bulat atau lonjong dan menyebabkan terangkatnya simpai ginjal. Kadang tumor ini ditemukan juga pada lokasi ektrarenal karena pertumbuhan yang multisentrik (De Jong, 2000). Lima puluh persen dari hamartoma ginjal adalah pasien Tuberous sklerosis atau penyakit Bournville yaitu suatu kelainan bawaan yang ditandai dengan retardasi mental, epilepsi, adenoma seseum dan terdapat hamartoma di retina, hepar, tulang, pankreas dan ginjal. Tumor ini lebih banyak menyerang wanita daripada pria dengan perbandingan 4 : 1 (Basuki, 2003).
Gambaran Klinis
Jika tidak bersamaan dengan penyakit Tuberous sklerosis, hamartoma ginjal sering tanpa menunjukkan gejala dan kadang-kadang didapatkan secara kebetulan pada saat pemeriksaan rutin dengan ultrasonografi abdomen(Basuki, 2003).
Gejala klinis yang mungkin dikeluhkan adalah : nyeri pinggang, hematuria, gejala obstruksi saluran kemih bagian atas dan kadang kala terdapat gejala perdarahan rongga retroperitonial(Basuki, 2003).
Pencitraan
Karena banyak mengandung komponen lemak inilah yang membedakan hamartoma dengan adenokarsinoma ginjal ; sehingga pada ultasonografi akan terlihat gambaran hiperekoik dan jika dkonfirmasikan dengan CT scan tampak area yang menunjukkan densitas negatif. Gambaran ini patognomonis untuk suatu hamartoma(Basuki, 2003).
Diagnosis ditentukan dengan ditemukannya massa pada ginjal yang pada pielografi intravena terlihat sebagai massa yang mendesak pada sistem pielum dan kaliks. Pada pemeriksaan ultrasonografi dapat terlihat massa padat pada ginjal. Dengan arteriografi sulit membedakan tumor ini dengan tumor ganas karena keduanya memberi bayangan hipervaskularisasi (De Jong, 2000).
Terapi
Tumor kecil dan tanpa menimbulkan keluhan tidak perlu diobati, hanya saja memerlukan evaluasi berkala yang teratur untuk mengetahui perkembangan besarnya massa tumor. Jika tumor menjadi semakin besar dan sangat mengganggu perlu dipertimbangkan untuk tindakan nefrektomi(Basuki, 2003).
b. Fibroma Renalis
Tumor jinak ginjal yang paling sering ditemukan ialah fibroma renalis atau tumor sel interstisial reno-medulari. Tumor ini biasanya ditemukan secara tidak sengaja sewaktu melakukan autopsi, tanpa adanya tanda ataupun gejala klinis yang signifikan. Fibroma renalis berupa benjolan massa yang kenyal keras, dengan diameter kurang dari 10 mm yang terletak dalam medula atau papilla. Tumor tersusun atas sel spindel dengan kecenderungan mengelilingi tubulus di dekatnya.
c. Adenoma Korteks Benigna
Adenoma koreteks benigna merupakan tumor berbentuk nodulus berwarna kuning kelabu dengan diameter biasanya kurang dari 20 mm, yang terletak dalam korteks ginjal. Tumor ini jarang ditemukan, pada autopsi didapat sekitar 20% dari seluruh autopsi yang dilakukan. Secara histologis tidak jelas perbedaannya dengan karsinoma tubulus renalis ; keduanya tersusun atas sel besar jernih dengan inti kecil. Perbedaannya ditentukan hanya berdasarkan ukurannya ; tumor yang berdiameter kurang dari 30 mm ditentukan sebagai tumor jinak. Perbedaan ini sepenuhnya tidak dapat dipegang sebab karsinoma stadium awal juga mempunyai diameter kurang dari 30 mm. Proses ganas dapat terjadi pada adenoma korteks.
d. Onkositoma
Onkositoma merupakan subtipe dari adenoma yang sitoplasma granulernya (tanda terhadap adanya mitokondria yang cukup besar dan mengalami distorsi) banyak ditemukan. Onkositoma kadang-kadang dapat begitu besar sehingga mudah dikacaukan dengan karsinoma sel renalis.
e. Tumor Jinak Lainnya
Tumor jinak dapat timbul dari jenis sel apapun dari dalam ginjal. Beberapa menyebabkan masalah klinis, seperti hemangioma yang dapat menyebabkan terjadinya perdarahan, sehingga memberikan rasa nyeri atau merupakan predisposisi kehilangan darah yang banyak sewaktu terjadi trauma.Tumor yang jarang ditemukan ialah tumor sel jukstaglomerulor yang memproduksi renin yang merupakan penyebab terjadinya hipertensi (Underwood, 2000). Jenis tumor lain yang pernah ditemui adalah lipoma dan leiomioma (De Jong, 2000).
c. Adenoma Korteks Benigna
Adenoma koreteks benigna merupakan tumor berbentuk nodulus berwarna kuning kelabu dengan diameter biasanya kurang dari 20 mm, yang terletak dalam korteks ginjal. Tumor ini jarang ditemukan, pada autopsi didapat sekitar 20% dari seluruh autopsi yang dilakukan. Secara histologis tidak jelas perbedaannya dengan karsinoma tubulus renalis ; keduanya tersusun atas sel besar jernih dengan inti kecil. Perbedaannya ditentukan hanya berdasarkan ukurannya ; tumor yang berdiameter kurang dari 30 mm ditentukan sebagai tumor jinak. Perbedaan ini sepenuhnya tidak dapat dipegang sebab karsinoma stadium awal juga mempunyai diameter kurang dari 30 mm. Proses ganas dapat terjadi pada adenoma korteks.
d. Onkositoma
Onkositoma merupakan subtipe dari adenoma yang sitoplasma granulernya (tanda terhadap adanya mitokondria yang cukup besar dan mengalami distorsi) banyak ditemukan. Onkositoma kadang-kadang dapat begitu besar sehingga mudah dikacaukan dengan karsinoma sel renalis.
e. Tumor Jinak Lainnya
Tumor jinak dapat timbul dari jenis sel apapun dari dalam ginjal. Beberapa menyebabkan masalah klinis, seperti hemangioma yang dapat menyebabkan terjadinya perdarahan, sehingga memberikan rasa nyeri atau merupakan predisposisi kehilangan darah yang banyak sewaktu terjadi trauma.Tumor yang jarang ditemukan ialah tumor sel jukstaglomerulor yang memproduksi renin yang merupakan penyebab terjadinya hipertensi (Underwood, 2000). Jenis tumor lain yang pernah ditemui adalah lipoma dan leiomioma (De Jong, 2000).
2 Tumor Ganas (kanker)
Tumor ginjal yang ganas biasanya berupa tumor padat yang berasal dari urotelium, yaitu karsinoma sel transisional atau berasal dari sel epitel ginjal atau adenokarsinoma, yaitu tumor Grawitz atau dari sel nefroblas, yaitu tumor Wilms.
a. Adenokarsinoma Ginjal
Definisi
Adenokarsinoma ginjal adalah tumor ganas parenkim ginjal yang berasal dari tubulus proksimalis ginjal. Tumor ini merupakan 3% dari seluruh keganasan pada orang dewasa. Tumor ini paling sering ditemukan pada umur lebih dari 50 tahun. Penemuan kasus baru meningkat setelah ditemukannya alat bantu diagnosa USG dan CT scan (Basuki, 2003).
Angka kejadian pada pria lebih banyak daripada wanita dengan perbandingan 2 : 1. Meskipun tumor ini biasanya banyak diderita pada usia lanjut (setelah usia 40 tahun), tetapi dapat pula menyerang usia yang lebih muda. Kejadian tumor pada kedua sisi (bilateral) terdapat pada 2% kasus (Basuki, 2003).
Tumor ini dikenal dengan nama lain sebagai : tumor Grawitz, Hipernefroma, Karsinoma sel Ginjal atau Internist tumor (Basuki, 2003). Serupa dengan sel korteks adrenal tumor ini diberi nama hipernefroma yang dipercaya berasal dari sisa kelenjar adrenal yang embrionik (Underwood, 2000).
Etiologi
Banyak faktor yang diduga menjadi penyebab timbulnya adenokarsinoma ginjal, tetapi hingga saat ini belum ditemukan agen yang spesifik sebagai penyebabnya. Merokok merupakan faktor resiko yang paling dekat dengan timbulnya kanker ginjal. Semakin lama merokok, dan semakin muda seseorang mulai merokok semakin besar kemungkinan menderita kanker ginjal. Meskipun belum ada bukti kuat, diduga kejadian kanker ginjal berhubungan dengan konsumsi kopi, obat-obatan jenis analgetika dan pemberian estrogen (Basuki, 2003).
Yang diindikasikan sebagai faktor etiologi ialah predisposisi genetik yang diperlihatkan dengan adanya hubungan kuat dengan penyakit Hippel-Lindau (hemangioblastoma serebelum, angiomata retina dan tumor ginjal bilateral) suatu kelainan herediter yang jarang (Underwood, 2000). Jarang ditemukan bentuk familial yang mengikuti pola dominan autosomal. Insidens pada ginjal tapal kuda dan ginjal polikistik pada orang dewasa lebih tinggi daripada ginjal normal (De Jong, 2000).
Patologi
Tumor ini berasal dari tubulus proksimalis ginjal yang mula-mula berada di dalam korteks, dan kemudian menembus kapsul ginjal. Beberapa jenis tumor bisa berasal dari tubulus distal maupun duktus kolegentes. Biasanya tumor ini disertai dengan pseudokapsul yang terdiri atas parenkim ginjal yang tertekan oleh jaringan tumor dan jaringan fibrosa. Tidak jarang ditemukan kista-kista yang berasal dari tumor yang mengalami nekrosis dan diresorbsi. Fasia Gerota merupakan barier yang menahan penyebaran tumor ke organ sekitarnya (Basuki, 2003).
Pada irisan tampak berwarna kuning sampai oranye disertai daerah nekrosis dan perdarahan (Underwood, 2000), sedangkan pada gambaran histopatologik terdapat berbagai jenis sel, yakni: clear cell (30 – 40%), granular (9 – 12%), sarkomatoid, papiler, dan bentuk campuran (Basuki, 2003). Yang paling sering adalah campuran sel jernih, sel bergranula dan sel sarkomatoid (De Jong, 2000). Inti yang kecil menunjukkan sifat ganas tumor. Sitoplasma yang jernih diakibatkan adanya glikogen dan lemak. Disamping itu di beberapa kasus menunjukkan adanya eosinofilia atau reaksi leukemoid dalam darah dan pada sebagian kecil penderita timbul amiloidosis. Secara makroskopis ginjal terlihat distorsi akibat adanya massa tumor besar yang berbenjol-benjol yang biasanya terdapat pada kutub atas (Underwood, 2000).
Hipernefroma kadang-kadang berbentuk kistik. Hal ini dapat memberikan masalah diagnostik. Tumor biasanya berbatas tegas, tetapi beberapa menembus kapsula ginjal dan menginfiltrasi jaringan lemak perinefrik. Perluasan ke dalam vena renalis kadang-kadang dapat dilihat secara makroskopis sekali-sekali terlihat suatu massa tumor padat meluas ke dalam vena kava inferior dan jarang ke dalam atrium kanan (Underwood, 2000).
Stadium
Robson membagi derajat invasi adenokarsinoma ginjal dalam 4 stadium yaitu:
- Stadium 1 : tumor masih terbatas di dalam parenkim ginjal dengan fasia gerota masih utuh
- Stadium II : tumor invasi ke jaringan lemak perirenal dengan fasia gerota masih utuh.
- Stadium III : tumor invasi ke vena renalis/ vena kava atau limfonodi regional.
IIIA : tumor menembus fasia gerota dan masuk ke v.renalis
IIIB : kelenjar limfe regional
IIIC : pembuluh darah lokal
- Stadium IV : tumor ekstensi ke organ sekitarnya/ metastasis jauh (usus)
IVA : dalam organ sekitarnya, selain adrenal
IVB : metastasis jauh (Basuki, 2003).
TNM Tumor Grawitz
T Tumor primer
T1 Terbatas pada ginjal <2,5>2,5 cm
T3 Keluar ginjal, tidak menembus fasia gerota
T3a Masuk adren atau jaringan perinefrik
T3b Masuk v.renalis/ v.kava
T4 Menembus fasia Gerota
N Kelenjar regional/ hilus, para aorta, para kava
N0 Tidak ada penyebaran
N1 Kelenjar tunggal <>5 cm
Cara penyebaran bisa secara langsung menembus simpai ginjal ke jaringan sekitarnya dan melalui pembuluh limfe atau v. Renalis. Metastasis tersering ialah ke kelenjar getah bening ipsilateral, paru, kadang ke hati, tulang , adrenal dan ginjal kontralateral (De Jong, 2000).
Gejala dan Tanda Klinis
Didapatkan ketiga tanda trias klasik berupa: nyeri pinggang, hematuria dan massa pada pinggang merupakan tanda tumor dalam stadium lanjut. Nyeri terjadi akibat invasi tumor ke dalam organ lain, sumbatan aliran urin atau massa tumor yang menyebabkan peregangan kapsula fibrosa ginjal.
Secara klinis kelainan ini terpaparkan sebagai keluhan hematuria.
Febris yang disebabkan karena nekrosis tumor atau terbebasnya pirogen endogen oleh tumor ginjal.
Hipertensi yang mungkin disebabkan karena: oklusi vaskuler akibat penekanan oleh tumor, terjadinya A-V (arteri-venous) shunting pada massa tumor atau hasil produksi subtansi pressor oleh tumor.
Anemi karena terjadinya perdarahan intra tumoral
Varikokel akut yang tidak mengecil dengan posisi tidur. Varikokel ini terjadi akibat obstruksi vena spermatika interna karena terdesak oleh tumor ginjal atau tersumbat oleh trombus sel-sel tumor.
Tanda-tanda metastasis ke paru atau hepar.
Kadang-kadang ditemukan sindroma paraneoplastik, yang terdiri atas: (1) Sindroma Staufer (penurunan fungsi liver yang tidak ada hubungannya dengan metastasis pada hepar dengan disertai nekrosis pada berbagai area pada liver), (2) hiperkalsemia (terdapat pada 10% kasus kanker ginjal), (3) polisitemia akibat peningkatan produksi eritropoietin oleh tumor, dan (4) hipertensi akibat meningkatnya kadar renin(Basuki, 2003).
Pencitraan
Dengan meluasnya pemakaian ultrasonografi dan CT scan, kanker ginjal dapat ditemukan dalam keadaan stadium yang lebih awal. Pemeriksaan PIV biasanya dikerjakan atas indikasi adanya hematuria tetapi jika diduga ada massa pada ginjal, pemeriksaan dilanjutkan dengan CT scan atau MRI. Dalam hal ini USG hanya dapat menerangkan bahwa ada massa solid atau kistik (Basuki, 2003).
CT scan merupakan pemeriksaan pencitraan yang dipilih pada karsinoma ginjal. Pemeriksaan ini mempunyai akurasi yang cukup tinggi dalam mengetahui adanya penyebaran tumor pada vena renalis, vena cava, ekstensi perirenal dan metastasis pada kelenjar limfe retroperitoneal. MRI dapat mengungkapkan adanya invasi tumor pada vena renalis dan vena cava tanpa membutuhkan kontras, tetapi kelemahannya adalah kurang sensitif mengenali lesi solid yang berukuran kurang dari 3 cm(Basuki, 2003).
Sebelum pemakaian CT scan dan MRI berkembang luas, arteriografi selektif merupakan pilihan untuk menegakkan diagnosis karsinoma ginjal. Gambaran klasik arteriogram pada karsinoma ini adalah: neovaskularisasi, fistulae arterio-venous, pooling bahan kontras dan aksentuasi pembuluh darah pada kapsul ginjal. Pemberian infus adrenalin menyebabkan konstriksi pembuluh darah normal tanpa diikuti konstriksi tumor(Basuki, 2003).
Diagnosis Banding
Hidronefrosis, ginjal polikistik dan tuberkulosis ginjal (De Jong, 2000).
Terapi
1. Nefrektomi.
Tumor yang masih dalam stadium dini dilakukan nefrektomi radikal yaitu mengangkat ginjal beserta kapsula gerota. Beberapa kasus yang sudah dalam stadium lanjut tetapi masih mungkin unutk dilakukan operasi, masih dianjurkan untuk dilakukan nefrektomi paliatif. Pada beberapa tumor yang telah mengalami metastasis, setelah tindakan nefrektomi ini sering didahului dengan embolisasi arteri renalis yang bertujuan untuk memudahkan operasi(Basuki, 2003).
2. Hormonal.
Penggunaan terapi hormonal belum banyak diketahui hasilnya. Preparat yang dipakai adalah hormon progestagen. Dari berbagai literatur disebutkan bahwa pemberian preparat hormon tidak banyak memberi manfaat (Basuki, 2003).
3. Imunoterapi.
Pemberian imunoterapi dengan memakai interferon atau dikombinasikan dengan interleukin saat ini sedang dicoba di negara-negara maju. Karena harganya sangat mahal dan hasil terapi dengan obat-obatan imunoterapi masih belum jelas, maka pemakaian obat ini masih sangat terbatas (Basuki, 2003).
4. Radiasi Eksterna.
Radiasi eksterna tidak banyak memberi manfaat pada adenokarsinoma ginjal karena tumor ini adalah tumor yang radioresisten (Basuki, 2003).
5. Sitostatika.
Demikian pula pemakaian sitostatika tidak banyak memberikan manfaat pada tumor ginjal (Basuki, 2003).
Prognosis
Pada penderita tanpa disertai metastasis kemungkinan hidup 5 tahun dapat mencapai 70%. Keadaan ini bisa memburuk 15 – 20% apabila vena renalis ikut terkena atau ditemukan perluasan ke dalam jaringan lemak perinefrik (Underwood, 2000). Stadium perkembangan, derajat penyebaran dan derajat keganasan menentukan prognosis (De Jong, 2000).
Nefroblastoma
Nefroblastoma adalah tumor ginjal yang banyak menyerang anak berusia kurang dari 10 tahun dan paling sering dijumpai pada umur 3,5 tahun. Tumor ini merupakan tumor urogenitalia yang paling banyak menyerang anak-anak. Kurang lebih 10% tumor ini menyerang kedua ginjal secara bersamaan (Basuki, 2003). Insiden puncaknya antara umur 1- 4 tahun. Anak perempuan dan laki-laki sama banyaknya. (Underwood, 2000). Tumor Wilms merupakan 10% dari semua keganasan pada anak.
Tumor ini mungkin ditemukan pada anak dengan kelainan aniridia, keraguan genitalia pada anak dan sindrom Beckwith-Wiedemann (makroglosi, omfalokel, viseromegah dan hipoglikemia neonatal). Satu persen dari tumor Wilms ditemukan familial dan diturunkan secara dominan autosomal. Onkogen tumor Wilms telah dilokasi pada garis p 13 kromosom 11 (De Jong, 2000).Nefroblastoma sering dikenal dengan nama tumor Wilm atau karsinoma sel embrional. Tumor Wilm sering diikuti dengan kelainan bawaan berupa: anridia, hemihipertrofi dan anomali organ urogenitalia (Basuki, 2003).
Patologi
Patologi
Tumor berasal dari blastema metanefrik dan terdiri atas blastema, stroma dan epitel. Dari irisan berwarna abu-abu dan terdapat fokus nekrosis atau perdarahan. Secara histopatologis dibedakan 2 jenis nefroblastoma, yaitu Favorable dan Unfavorable (Basuki, 2003). Kadang tidak tampak unsur epitel atau stroma (De Jong, 2000).
Secara makroskopis tumor ini tampak sebagai massa yang besar dan sering meluas menembus kapsula dan menginfiltrasi jaringan lemak perinefrik dan bahkan sampai ke dasar mesenterium.
Potongannya menunjukkan berbagai macam gambaran yang merefleksikan jenis jaringan yang ditemukan pada pemeriksaan histologis. Daerah perdarahan dan nekrosis sering ditemukan menyatu dengan jaringan tumor solid yang berwarna putih bersama dengan daerah kartilago dan musinosa. Secara histologis kedua jaringan epitel dan mesenkim dapat ditemukan dimana tumor berasal dari jaringan mesonefrik mesoderm. Glomerolus dan tubulus terbentuk tidak sempurna yang terletak dalam stroma sel spindel. Otot serat lintang sering ditemukan pada tumor ini bersama dengan jaringan fibrosa miksoid, kartilago, tulang dan lemak, sehingga membentuk susunan campuran yang sedikit aneh. (Underwood, 2000)
Penyebaran
Penyebaran
Setelah keluar dari kapsul ginjal tumor akan mengadakan invasi ke organ di sekitarnya dan menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta. Penyebaran secara hematogen melalui vena renalis ke vena kava kemudian mengadakan metastasis ke paru (85%), hati (10%) dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal kontralateral (Basuki, 2003).
Stadium
NWTS (National Wilm’s Tumor Study) membagi tingkat penyebaran tumor ini (setelah dilakukan nefrektomi) dalam 5 stadium:
I. Tumor terbatas pada ginjal dan dapat dieksisi sempurna, tidak ada metastasis limfogen (N0).
II. Tumor meluas keluar simpai ginjal dan dapat dieksisi sempurna mungkin telah mengadakan penetrasi ke jaringan lemak perirenal, limfonodi para aorta atau ke vasa renalis (N0).
III. Ada sisa sel tumor di abdomen yang mungkin berasal dari: biopsi atau ruptur yang terjadi sebelum atau selama operasi (N+).
IV. Metastasis hematogen ke paru, tulang, atau otak (M+)
V. Tumor bilateral (Basuki, 2003).
Stadium penyebaran tumor menurut TNM
T Tumor primer
T1 Unilateral permukaan (termasuk ginjal) <80>80 cm2
T3 Unilateral ruptur sebelum penanganan
T4 Bilateral
N Metastasis limf
N0 Tidak ditemukan metastasis
N1 Ada metastasis limf
M Metastasis jauh
M0 Tidak ditemukan
M+ Ada metastasis jauh (De Jong, 2000).
Gambaran Klinis
Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh orang tuanya karena diketahui perutnya membuncit, ada benjolan di perut sebelah atas atau diketahui kencing berdarah. Pada pemeriksaan kadang-kadang didapatkan hipertensi, massa padat pada perut sebelah atas yang kadang-kadang telah melewati garis tengah dan sulit digerakkan. Pada pemeriksaan ultrasonografi abdomen terdapat massa padat pada perut (retroperitonial) sebelah atas yang dalam hal ini harus dibedakan dengan neuroblastoma atau teratoma (Basuki, 2003).
Presentasi klinis yang sering adalah adanya massa dalam abdomen. Gambaran klinis awalnya dapat sebagai hematuria. Nyeri abdomen dan obstruksi intestinal (Underwood, 2000).
Pemeriksaan PIV, tumor Wilm menunjukkan adanya distorsi sistem pelvikalis atau mungkin didapatkan ginjal non visualized, sedangkan pada neuroblastoma terjadi pendesakan sistem kaliks ginjal ke kaudo-lateral (Basuki, 2003).
Pemeriksaan
Pemeriksaan PIV, tumor Wilm menunjukkan adanya distorsi sistem pelvikalis atau mungkin didapatkan ginjal non visualized, sedangkan pada neuroblastoma terjadi pendesakan sistem kaliks ginjal ke kaudo-lateral (Basuki, 2003).
Pemeriksaan
Pencitraan ginjal dapat dilakukan dengan ultrasonografi yang dapat menemukan tumor padat pada ginjal, yang pada anak kemungkinan paling besar tumor Wilms. Pielogram intravena juga dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal dan gambaran pelviokaliks dan sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal. CT scan dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitar. Pemeriksaan untuk mencari metastasis biasanya dengan foto toraks dan CT scan otak (De Jong, 2000).
Pemeriksaan MRI tidak menambah banyak keterangan untuk tumor Wilms. Pemeriksaan penunjang lain ialah biopsi jarum yang hanya dibenarkan apabila tumor sangat besar sehingga diperkirakan akan sukar untuk mengangkat seluruh tumor. Pungsi dilakukan sekadar untuk mendapatkan sediaan patologik untuk kepastian diagnosis dan menentukan radiasi atau terapi sitostatika prabedah untuk mengecilkan tumor (De Jong, 2000).
Diagnosis Banding
Benjolan pada perut sebelah atas yang terdapat pada anak-anak dapat disebabkan oleh karena:
(1) hidronefrosis/ kista ginjal yang keduanya merupakan massa yang mempunyai konsistensi kistus,
(2) neuroblastoma intrarenal biasanya keadaan pasien lebiih buruk dan pada pemeriksaan laboratorium kadar VMA (Vanyl Mandelic Acid) dalam urin mengalami peningkatan dan
(3) teratoma retroperitonium (Basuki, 2003).
Penatalaksanaan
Jika secara klinis tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal di sebelah kontralateral normal, dilakukan nefrektomi radikal. Pembedahan ini kadang kala diawali dengan pemberian sitostatika atau radiasi (Basuki, 2003).
1. Sitostatika.
Pemberian sitostatika dimulai sebelum pembedahan dan dilanjutkan beberapas eri setelah pembedahan dengan memberikan hasil yang cukup memuaskan. Sitostatika yang dipergunakan adalah kombinasi dari Actinomisin D dengan Vincristine.
2. Radiasi Eksterna.
2. Radiasi Eksterna.
Tumor Wilm memberikan respon yang cukup baik terhadap radioterapi (bersifat radiosensitif). Radiasi diberikan sebelum atau setelah operasi dan kadang kala diberikan berselingan dengan sitostatika sebagai terapi sandwich (Basuki, 2003).
3. Nefrektomi radikal
3. Nefrektomi radikal
merupakan terapi terpilih apabila tumor belum melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limf retroperitoneal total tidak perlu dilakukan, tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi (sampai 10%). Apabila ditemukan penjalaran tumor ke v. Kava, tumor tersebut harus diusahakan diangkat. Pada waktu pembedahan harus diusahakan agar tidak terjadi penyebaran untuk mencegah kenaikan tingkat keganasan klinis. Pada awal pembedahan v. Renalis dan v. Kava sebaiknya ditutup dengan klem, sebelum memanipulasi ginjal yang kena tumor. Pada tumor bilateral harus dilakukan pemeriksaan patologi dengan biopsi jarum untuk menentukan diagnosa dan perangai histologik. Apabila termasuk golongan prognosis baik, dapat diberikan kemoterapi disusul dengan nefrektomi parsial. Kalau termasuk golongan prognosis buruk harus dilakukan nefrektomi bilateral, kmoterapi dan radiotrapi kemudian dialisis atau transplantasi ginjal (De Jong, 2000).
Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif. Akan tetapi radioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, paru dan hati. Oleh karena itu radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan radioterapi (De Jong, 2000).
Tumor Wilms merupakan tumor yang kemosensitif terhadap beberapa obat anti tumor, seperti aktinomisin D, vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid dan sisplatin. Biasanya kemoterapi diberikan prabedah selama 4 – 8 minggu. Dengan terapi kombinasi seperti di atas dapat dicapai kelanjutan hidup lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor bilateral, kelanjutan hidup 3 tahun adalah 80% (De Jong, 2000).
Prognosis
Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif. Akan tetapi radioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, paru dan hati. Oleh karena itu radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan radioterapi (De Jong, 2000).
Tumor Wilms merupakan tumor yang kemosensitif terhadap beberapa obat anti tumor, seperti aktinomisin D, vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid dan sisplatin. Biasanya kemoterapi diberikan prabedah selama 4 – 8 minggu. Dengan terapi kombinasi seperti di atas dapat dicapai kelanjutan hidup lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor bilateral, kelanjutan hidup 3 tahun adalah 80% (De Jong, 2000).
Prognosis
Tumor ini tumbuh dengan cepat dan agresif. Pada waktu didiagnosis telah ditemukan penyebaran dalam paru. Kombinasi pengobatannya radioterapi, khemoterapi dan pembedahan meningkatkan secara nyata prognosis penyakit ini. Prognosis buruk menunjukkan gambaran histologik dengan bagian yang anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi dan banyak translokasi kompleks (De Jong, 2000).
c. Tumor Pelvis Renalis
Angka kejadian tumor ini sangat jarang. Sesuai dengan jenis histopatologinya tumor ini dibedakan dalam dua jenis yaitu (1) karsinoma sel transitional dan (2) karsinoma sel skuamosa. Seperti halnya mukosa yang terdapat pada kaliks, buli-buli dan uretra proksimal, pielum juga dilapisi oleh sel-sel transitional dan mempunyai kemungkinan untuk menjadi karsinoma transitional. Karsinoma sel skuamosa biasanya merupakan metaplasia sel-sel pelvis renalis karena adanya batu yang menahun pada pelvis renalis (Basuki, 2003).
Sebagian besar tumor renalis pada orang dewasa ialah karsinoma sel renalis, dimana sisanya yang paling banyak (5-10%) karsinoma sel transitional yang berasal dari urotelium pelvis renalis, karena pertumbuhannya ke dalam rongga kaliks pelvis, tumor ini secara dini akan ditandai dengan adanya hematuria atau obstruksi (Underwood, 2000)
Tumor ini sering menginfiltrasi dinding pelvis dan dapat mengenai vena renalis (Underwood, 2000)
Etiologi
Ditemukan hubungan antara tumor ini dengan penyalahgunaan pemakaian obat analgesik, dan terkena zat warna anilin yang digunakan pada pewarnaan, karet, plastik dan industri gas. Beberapa penderita dilaporkan mendapat karsinoma sel transisional beberapa tahun setelah menggunakan thorotrast, suatu α-emiter, yang digunakan pada pielografi retrograde (Underwood, 2000)
Gambaran Klinis
Yang paling sering dikeluhkan oleh pasien adalah kencing darah (80%), kadang-kadang disertai dengan nyeri pinggang dan teraba massa pada pinggang. Keadaan tersebut disebabkan oleh massa tumor atau akibat obstruksi oleh tumor yang menimbulkan hidronefrosis (Basuki, 2003).
Pada pemeriksaan PIV terdapat filling defect yang nampak seolah-olah seperti batu radiolusen, tuberkuloma, atau hemangioma pada pielum ginjal. Untuk itu bantuan ultrasonografi atau CT scan dapat membedakannya (Basuki, 2003).
Pemeriksaan sitologi urin dengan mengambil contoh urin langsung ke dalam pielum melalui kateter ureter. Melalui alat ureterorenoskopi dapat dilihat langsung keadaan pielum. Jika dicurigai ada massa pada pielum diambil contoh jaringan untuk pemeriksaan histopatologi (Basuki, 2003).
Tumor sel transisional tumbuh berpapil-papil, serupa dengan tumor ureter dan vesika urinaria. Sering ditemukan karsinoma sel transisional pada seluruh traktus urinarius, yang sugestif adanya perubahan dari daerah urothelial. Bentuk papil tumor memudahkan terjadinya kerusakan pada massa tumor bagian ujungnya, yang dapat terlepaskan. Hal ini menyebabkan sel tumor yang atipik dapat dideteksi dalam urin penderita, sehingga memungkinkan tumor ini didiagnosis berdasarkan pemeriksaan sitologi urin dan dilakukan screening (Underwood, 2000).
Dengan adanya batu pelvis, urothelium dapat mengalami metaplasia squamosa. Telah diketahui bahwa terjadinya karsinoma skuamosa ada hubungannya dengan terdapatnya batu dan infeksi kronis, tetapi dapat pula timbul langsung dari epitel transisional. Secara makroskopik biasanya tumor ini berbentuk datar dan infiltaratif dengan prognosisnya yang buruk (Underwood, 2000).
Terapi
Tumor ini kurang memberikan respon pada pemberian sitostatika maupun radiasi eksterna. Terapi yang paling baik untuk tumor ini pada stadium awal adalah nefroureterektomi dengan mengambil cuff dari buli-buli (Basuki, 2003).
Prognosis
Prognosisnya kurang baik, terutama pada penderita dengan tumor yang berdiferensiasi buruk, dan tumor multipel sering ditemukan pada ureter dan vesika urinaria.
DAFTAR PUSTAKA
http://en.wikipedia.org/wiki/Wilms'_tumor
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/wilmstumor.html
http://www.meb.uni-bonn.de/cancer.gov/CDR0000062937.html
http://en.wikipedia.org/wiki/Renal_cell_carcinoma
http://www.emedicinehealth.com/renal_cell_cancer/article_em.htm
http://en.wikipedia.org/wiki/Hamartoma
http://www.emedicine.com/Radio/topic484.htm
http://en.wikipedia.org/wiki/Oncocytoma
Kasper, et al. 2000. Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam Volume 3 Edisi 13. EGC. Jakarta
Price, Sylvia A. 2003. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Volume 2 Edisi 6. EGC. Jakarta
Purnomo, Basuki. 2003. Dasar-Dasar Urologi Edisi 2. Sagung Seto. Jakarta
Underwood, JCE. 2000. Patologi Umum dan Sistemik Volume 2 Edisi 2. EGC. Jakarta
Wim de Jong. 2005. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. EGC. Jakarta
Tidak ada komentar:
Posting Komentar